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Die hereditäre nasale Parakeratose (HNPK)

Dieser Beitrag wurde dankenswerter Weise von Frau Dr. med. vet. Maren Dölle, Hamburg, zur Verfügung gestellt.

Die hereditäre nasale Parakeratose (HNPK) des Labrador-Retrievers ist eine genetische vererbbare Erkrankung des Nasenspiegels, die vor wenigen Jahren zum ersten Mal beschrieben wurde 1,2.

Klinik: Erste Symptome treten in der Regel im Alter von 6 Monaten bis einem Jahr auf. Es bilden sich trockene, borkige, festanhaftende Krusten auf dem dorsalen (oberen) Nasenspiegel der betroffenen Hunde, welche zunächst weder Juckreiz noch Schmerzen bereiten. Auch eine Aufhellung des dunklen Nasenspiegels wird in einigen Fällen beobachtet, hierbei bleibt zu Beginn die pflastersteinartige oberflächliche Struktur des Nasenspiegels erhalten, im Gegensatz zu anderen Erkrankungen (autoimmun, neoplastisch).

Nasenspiegel eines betroffenen Chesapeake-Bay-Retriever

Die nasale Parakeratose kann über einen langen Zeitraum klinisch stabil bleiben, sie kann aber auch fortschreiten. Es bilden sich tiefe Risse auf der Nase, Fissuren genannt, die oftmals bluten. Diese können sich sekundär bakteriell infizieren. In der Regel haben die Hunde wenig klinische Beschwerden, schwere Infektionen und tiefe Ulzerationen (Gewebeverluste) können jedoch sehr schmerzhaft sein. 

Ursache: Es handelt sich um eine genetische Entwicklungsstörung der Zellen des Nasenspiegels mit einem monogen autosomal rezessiven Erbgang. Ein Nachkomme erkrankt, wenn beide Elternteile den Gendefekt tragen. Eine Arbeitsgruppe um Prof. Tosso Leeb aus Bern hat den hierfür verantwortlichen Gendefekt im SUV39H2-Gen ausmachen können und einen zugehörigen Gentest entwickelt mit dem Anlageträger sicher erkannt werden können 3 (http://www.genetics.unibe.ch/content/forschung/labrador_hnpk/index_ger.html).

Durch den Gendefekt kommt es zu einer gestörten Differenzierung bzw. Entwicklung der Hautzellen (Keratinozyten), sowie einer Entzündung im Bereich der dermo-epidermalen Grenzzone ausschließlich im Bereich des Nasenspiegels. Normalerweise verlieren die Hautzellen im Rahmen ihrer Entwicklung ihre Zellkerne und werden zu Hornzellen, die dann physiologischer weise  an der Hautoberfläche verloren gehen bzw. abschilfern. Bei einer Parakeratose bleiben die Zellkerne erhalten, die Entwicklung zur Hornzelle ist gestört, es findet keine Abschilferung statt. Folglich bilden sich dicke Krusten auf der Nase.

Therapie: Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, da es sich um einen genetischen Defekt handelt. Es handelt sich um ein lebenslanges Problem. Therapeutisch können lediglich Maßnahmen ergriffen werden, die dem Patienten eine Linderung schaffen. Eine symptomatische Behandlung mit Vaseline, Propylenglycol oder salicylsäurehaltigen Produkten kann bei der Auflösung der trockenen Krusten helfen. Bei Infektionen muss gelegentlich antibiotisch behandelt werden. Der lokale und systemische Einsatz von Kortison bringt in einigen Fällen eine klinische Verbesserung, jedoch ist dies aufgrund der Nebenwirkungen keine Option für eine Langzeittherapie.

FAZIT: Da die Erkrankung schmerzhaft sein kann und nicht heilbar ist, sollten Tiere, die zur Zucht verwendet werden, dem einfachen Gentest mittels EDTA-Blut unterzogen werden, um eine Ausmerzung dieser Erkrankung des Labrador-Retrievers zu erzielen.

Referenz:

1.     Peters, J., Scott, D. W., Erb, H. N. & Miller, W. H. Hereditary nasal parakeratosis in Labrador Retrievers: 11 new cases and a retrospective study on the presence of accumulations of serum (‘serum lakes’) in the epidermis of parakeratotic dermatoses and inflamed nasal plana of dogs. Veterinary Dermatology 14, 197–203 (2003).

2.     Pagé, N., Paradis, M., Lapointe, J.-M. & DUNSTAN, R. W. Hereditary nasal parakeratosis in Labrador Retrievers. Veterinary Dermatology 14, 103–110 (2003).

3.     Jagannathan, V. et al. A Mutation in the SUV39H2 Gene in Labrador-Retrievers with Hereditary Nasal Parakeratosis (HNPK) Provides Insights into the Epigenetics of Keratinocyte Differentiation. PLoS Genet 9, e1003848 (2013).

 

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